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卵巢性索间质肿瘤
卵巢性索间质肿瘤
卵巢性索间质肿瘤来源于原始性腺中的性索组织及特殊性间叶组织。其特征是:多数有内分泌功能,产生类固醇类激素;肿瘤多为中等大小、实质性,组织形态多样化;为良性或低度恶性。
1.诊断要点
(1)症状
①肿块下腹部肿块,实质性。
②内分泌紊乱 根据肿瘤产生的激素不同而表现不一。支持间质细胞瘤患者常表现为去女性化(月经稀少,闭经,乳房和子宫萎缩)此后发生男性化,表现为毛发增生、出现胡须、阴蒂肥大、声音低沉。颗粒卵泡膜细胞瘤因产生雌激素而为女性化表现,表现内、外生殖器发育,无排卵月经;生育期妇女表现为不规则阴道流血,或短期闭经后有大量阴道流血;绝经后妇女则出现绝经后阴道流血。
③ 腹胀、腹痛 巨大肿瘤可使腹部膨胀,腹部包块或腹水可引起腹胀。较大肿瘤可引起下腹隐痛或产生压迫症状。肿瘤包膜破裂、蒂扭转则出现急腹痛。
④ 其他症状有的患者可伴麦格综合征,有胸水、腹水。伴环状小管的性索瘤常合并口唇黏膜黑色素沉着胃肠道息肉综合征。
(2)体征妇科检查发现子宫一侧肿块,实性或囊实性,大小不一,多为中等大。
(3)辅助检查
①B超检查显示肿块的来源、大小、性质。
②激素测定 有助于诊断,颗粒卵泡膜细胞瘤患者血、尿雌激素水平升高,支持间质细胞瘤患者血睾酮(T)、尿17-酮类固醇升高。
③ 阴道涂片颗粒卵泡膜细胞瘤患者阴道涂片显示雌激素的影响,成熟指数右移。
④病理检查 病理组织学检查可明确诊断。
2.临床分期
见表7-8卵巢癌的临床分期。
3.治疗
(1)手术手术是基本的治疗方法,手术范围则按肿瘤性质、患者年龄及对生育的要求考虑。
1颗粒细胞瘤治疗原则是手术为主,放疗及化疗为辅。基本手术方式为全子宫及双侧附件切除术。复发或转移者可行肿瘤细胞减灭术。要求保留生育功能的年轻患者,无卵巢外扩散、包膜完整的I。期患者,可行患侧附件切除术,术中仔细检查对侧卵巢并做活检行快速冰冻切片检查。
② 卵泡膜细胞瘤 基本手术方式为患侧附件切除术,但有5%~10%可发生恶变,故近绝经期或绝经后患者、恶变者,应行全子宫及双侧附件切除术。
③支持间质细胞瘤基本属良性,但有22%~34%显示恶性行为,故年轻、肿瘤局限于一侧卵巢可行患侧附件切除术,近更年期或恶变者可行全子宫及双侧附件切除术。
④ 两性母细胞瘤切除患侧附件或兼全子宫切除。5伴环状小管的性索瘤 以切除患侧附件为主。
(2)化学治疗 凡为恶性肿瘤,术后均需化疗。常用化疗方案有PAC方案、PVB方案和BEP方案。一般化疗 6个疗程,可酌情选用上述方案,疗程间隔4周。
4.随访
定期随访,恶性者的随访同上皮性卵巢癌。颗粒细胞瘤有远期复发倾向,需长期随访。
(四)卵巢非特异性间质肿瘤
卵巢非特异性间质肿瘤是指由卵巢间质区非特殊支持组织所产生的一种肿瘤,较少见,可为良性或恶性。
1.诊断要点
(1)症状早期无特殊症状,常在B超检查或剖腹探查时发现。而恶性者则因恶性程度较高,可较早出现广泛转移。
① 腹痛 肿瘤刺激腹膜及瘤蒂扭转可引起腹痛。
② 压迫症状肿瘤嵌顿于盆腔内压迫膀胱、直肠,引起排尿不畅、大便困难及下腹部隐痛等。
③ 腹部包块 肿块较大的患者常可自己扪及腹部包块,恶性者生长迅速。
④麦格综合征 出现胸水、腹水。
⑤类脂细胞瘤 常有男性化表现。
⑥其他 恶性者常有腹水、压迫症状、转移灶症状等。
(2)体格检查
1腹部检查 可扪及肿块,腹水征可呈阳性。
②妇科检查 可扪及子宫一侧肿块,良性者多可活动,恶性者常浸润周围组织而固定。
(3)辅助检查
①B超检查 可显示肿块来源、大小及性质、腹水
②病理检查 组织学检查可明确诊断。
2.治疗
良性肿瘤行患侧附件切除术。恶性者行全子宫及双附件切除术及肿瘤细胞减灭术,术后辅以化疗及放疗,恶性程度高,常很快广泛转移或复发,预后极差。